Zespół Polanda

Zespół Polanda, nazywany także anomalią Polanda, to zespół wad wrodzonych dotykający jednej strony ciała, najczęściej prawej. Wady te obejmują przede wszystkim częściowy lub całkowity zanik mięśni klatki piersiowej, w wielu przypadkach także zrośnięcie palców dłoni (syndaktylia) i inne objawy, takie jak aplazja sutka. Jeden z przypadków choroby opisał Alfred Poland, a dokładniejsze badania przeprowadził 100 lat później Patrick Clarkson. Anomalia Polanda 3 razy częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, choć jest to nadal bardzo rzadka choroba, występująca raz na 7000-100000 urodzeń.

Przyczyny anomalii Polanda

Przyczyny zespołu Polanda są nadal nieznane. Obecnie najbardziej przekonującą teorią jest ta, która głosi, że zespół Polanda pojawia się ze względu na problemy w życiu płodowym. Podejrzewa się, że odpowiedzialne są zaburzenia w dostarczaniu krwi do tętnicy podobojczykowej dziecka, około 46. dnia od poczęcia.

Objawy zespołu Polanda

Objawem wiodącym zespołu Polanda jest brak mięśnia piersiowego większego po jednej stronie ciała. Jest to więc duża asymetria piersi. Prawa strona jest dotknięta chorobą dwa razy częściej niż lewa. Mięsień może także być obecny, ale zarazem niewystarczająco rozwinięty, by prawidłowo pełnić swoją funkcję. Często po tej samej stronie ciała pojawia się także syndaktylia, czyli zrośnięcie palców dłoni. Dość częste objawy to także:

• nieprawidłowo rozwinięty układ pokarmowy,
• krótkie palce u rąk (brachodaktylia),
• brak części palców (oligodaktylia),
• serce umiejscowione po prawej stronie klatki piersiowej (dekstrokardia),
• przepuklina przeponowa,
• wady przepony,
• wady w budowie kości ramiennej,
• wady w budowie kości promieniowej lub jej brak,
• wady w budowie kości łokciowej lub jej brak,
• wady w budowie żeber,
• asymetria kończyn górnych.

Nieco rzadziej pojawiają się aplazja sutka (niewykształcenie się sutka mimo obecności zawiązka) lub hipoplazja sutka (niecałkowite wykształcenie się sutka), a także nieprawidłowości w budowie łopatki. Dużo rzadszymi objawami są agenezja lub hipoplazja nerki, przepuklina mózgowa, inne nieprawidłowości w budowie mózgu, mikrocefalia (małogłowie), polidaktylia (obecność dodatkowych palców), wady dróg żółciowych i moczowodu, nieprawidłowości segmentacji kręgosłupa.

Niektórzy naukowcy twierdzą, że zespół Polanda może występować po obu stronach ciała. Jednak w takich przypadkach rzadko mówi się, że jest to rzeczywiście ta sama choroba.

Leczenie zespołu Polanda

W większości przypadków anomalia Polanda wywołuje głównie problemy natury estetycznej – czyli przede wszystkim asymetryczne piersi. Jeśli nie ma objawów utrudniających życie, stosuje się operacje plastyczne i implanty piersi. Jednak zanim rekonstrukcja piersi oraz rekonstrukcja sutka będą mogły mieć miejsce, konieczne są dokładne badania, takie jak tomografia komputerowa, badanie krwi, badanie węzłów chłonnych, czy badanie funkcjonalne mięśni wokół, tak aby wykluczyć inne nieprawidłowości w obrębie klatki piersiowej. Możliwości operacji zależą przede wszystkim od poziomu wykształcenia się piersi, obecności lub braku mięśnia najszerszego grzbietu oraz zaawansowania nieprawidłowości w obrębie klatki piersiowej.